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颅底凹陷症(basilarinvagination),齿状突尖部缺如Ⅴ

日期:2020-01-21编辑作者:疾病介绍

枢椎齿状突畸形的症状有哪些?齿状突发育畸形可分为齿突发育不良,齿状突分离和齿状突缺如三种,其中齿状突缺如较少见。Ⅰ型:游离齿状突骨,齿状突与枢椎不融合Ⅱ型:齿状突腰部缺如,齿状突尖端游离小骨,与基底部分离Ⅲ型:齿状突基底部不发育,仅残存齿状突尖部Ⅳ型:齿状突尖部缺如Ⅴ型:整个齿状突缺如在近年研究中发现另一种类型的发育障碍,即齿状突短而粗,形如一个完整的齿状突,较正常则明显短小,基底较宽,可称之为“短齿型畸形”。各型齿状突畸形的临床表现大致相同,早期因活动量小,可能无寰枢椎不稳定和神经压迫症状,但存在潜在不稳,头被动活动范围明显增加,寰枢活动增加,x线片显示寰椎轻度向前移位。有些病例可终生存在畸形而不发病,多数病例随着年龄的增长,颈椎活动增加或轻微外伤引起寰枢关节脱位或半脱位,出现脊髓受压的临床症状,齿状突发育畸形有什么症状呢?这类病人主要表现为头颈部疼痛,项肌无力不能支撑头部,双下肢无力,行走不稳,手指精细动作障碍,之后发展为部分或完全性四肢痉挛性瘫痪,甚至突然死亡。有的患者出现椎动脉供血不足的临床表现;少数患者出现呼吸困难,大小便功能障碍,体征主要有颈椎活动受限,枢椎棘突隆起并有压痛,棘突旁肌肉压痛,枕颈曲线平直;可出现四肢肌张力增高,腱反射活跃或亢进,病理反射如hoffmann征和babinski征阳性,髌阵挛和踝阵挛可引出,病情严重者,可出现高位颈脊髓压迫症状,表现为呼吸困难或呼吸麻痹,齿状突畸形多见于一些骨结构不良患者中,如:粘多糖病,脊椎骨骺性结构不良性侏儒等,还可同时合并颅底扁平或凹陷等其他枕颈部畸形。

颈椎损伤是一种严重损伤,合并脊髓损伤、四肢瘫者约占半数,病死率约15%。

问题:拔牙不修复或者拔牙矫正可引起颅底凹陷症吗?这种症状容易确诊吗?能完全根治吗?

一、颈椎损伤分型

回答:

屈曲型损伤较为常见。多为低头工作时,高速坠落的重物打击于头部,或患者高位跌落时头部着地造成。主要有寰枢椎骨折脱位,寰椎、枢椎骨折脱位,单纯椎体压缩骨折,颈椎骨折脱位。

颅底凹陷症(basilarinvagination),别名基底凹陷症;颅底陷入症;颅底内翻或颅底压迹。是临床常见神经系统发育异常性疾病本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形,寰椎向颅腔内陷入枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔使枕骨大孔狭窄后颅窝变小,从而压迫延髓小脑及牵拉神经根产生一系列症状同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。流行病学

伸展型损伤比较少见。常见于颈椎有骨性关节炎,关节较僵的老年人,摔倒时面部着地或撞到前面物体上。年轻人,跳水时颈部处于过伸位撞于池底,可造成颈椎后脱位、颈椎过度伸展型损伤。

尚未查到权威、全面的发病率统计学资料。本病男性多见男女之比为3∶2;好发于青少年以10~30岁最多见,亦有些患者发病较晚。

过度屈曲-过度伸展联合损伤-挥鞭损伤和躯干连在一起如同鞭柄,而头部和上颈部犹如鞭梢前后甩动。

其它辅助检查

纵向挤压损伤常见有寰椎裂开骨折及颈椎爆裂形骨折。

放射学检查以枕骨大孔区为中心的颅-颈正侧位片、体层

颈椎的X线检查对颈椎的诊断与分型很有帮助,如侧位片上显示椎体前方楔状压缩骨折,则为屈曲暴力引起;椎体前上缘有骨折,亦常屈典型损伤;如有椎体前下缘骨折,多为伸展型损伤。关节突有交锁者,亦为屈曲型损伤。一侧关节突骨折小片成嵌插骨折或一侧椎体高度减少,则为侧屈暴力损伤,可致神经系统非对称性损伤,不易恢复,是不能用颅骨牵引治疗的骨折,只用颈托即可。

摄片

二、颈椎骨折的急救处理

、前后位开口摄片(检查寰、枢椎)、颅底摄片(检查斜坡、齿状突)等颅脑

颈椎骨折所合并的脊髓神经损伤,可能发生在颈椎骨折脱位当时,但很多是由于不正确的急救、运送和处理引起的。在急救现场如疑有颈椎骨折脱位,搬动病人时,应由一人扶持固定头颈部,保持颈椎和胸椎轴线一致,勿使处于过屈、过伸或旋转。病人应放置在硬质担架上,颈部两侧各放一小沙袋,使运送过程中颈椎处理稳定状态,最好放置在一个特置的牵引固定板上。或用颈部金属支架固定。

平片

图72-1 牵引固定板示意图

。通常颅-颈侧位片即可确诊是诊断颅底凹陷症最简单的方法。必要时可行CT扫描、矢状面重建则对枕骨大孔区的畸形观察更为清楚另外可根据病情选择脊髓造影气脑造影脑室造影和

图72-2 颈金属支架固定

脑血管

当合并有颈脊髓损伤,发生高位截瘫时,由于躯干和下肢和血管弹性消失,血液可以大量在腹部内脏和下肢扩张的血管内,使血压下降,合并麻痹性肠梗阻亦可导致低血压。已经证实,低血氧是加剧神经病理损害的一个真正原因,所以应及时补充血容量和给氧,有助于克服低血压和紫绀,利于神经系统损伤的恢复。

造影等。

三、颈椎损伤的治疗

1、颅骨平片利用颅骨平片诊断颅底凹陷需要进行各种测量,由于枕骨大孔区局部正常解剖变异较大尽管测量方法较多但还没有一种理想的方法对诊断本病十分可靠,因此至少需要根据以下方法2种明显异常的测量结果才能做出诊断。

不同类型的颈椎骨折脱臼的治疗方法,虽然各不相同,但主要在牵引固定、石膏领固定、手术切开复位及融合固定三种方式中选择。现将每一类型损伤的治疗分述如下。

(1)

颈椎关节半脱位或暂时性脱位 颈椎半脱位,常因“挥鞭”损伤或重物坠落头部引起颈前屈时损伤,多见于第4~6颈椎。因暴力较小,一般不足以使颈椎体发生挤压性骨折,仅受伤处之上一椎体的下关节突向前轻度移位,棘间宽度增加。许多病例在运送医院途中或诊查过程中,经简单的后伸运动,脱位即自行复位,所以常常X线检查无阳性发现。但由于椎体后部的软组织,如小关节囊、棘间韧带、黄韧带,有时甚至后纵韧带可发生撕裂及出血,它也可因脊髓周围出血而致截瘫与死亡。

钱氏线

图72-3 颈椎半脱位图

(Chamberlain’sline):亦称腭枕线。头颅侧位片上由硬腭后缘向枕大孔后上缘作一连线,即为钱氏线正常人齿状突在此线的3mm以下若超过此限,即为颅底凹陷症。

颈椎半脱位通常症状较轻,主诉常见为颈部疼痛,颈转动时加重。检查可见颈部肌肉痉挛,头略向前倾,局部棘突可有压痛。X线片检查偶可见上一个椎体之下关节前移,棘突间的距离增宽,当脱臼自然复位后,仅可见颈椎生理弧度变直。必要时可谨慎扶持下拍摄颈部屈曲位侧位片,又可发现上述病变。

(2)

治疗,需将损伤关节固定一个时期,否则它可引起韧带松弛及再发脱位,并可造成神经根的刺激与压迫而引起一侧或双侧上肢持续性神经炎,患者颈部和臂部有持续性疼痛不适。颈椎半脱位的复位很容易,肌肉注射50~100mg杜冷本止痛后,慢慢使颈部伸展即可复位,用石膏领固定维持此位置4-6周,直至撕裂的关节囊及韧带等软组织完全愈合。

麦氏线

颈椎关节脱位 在颈部遭受屈曲性损伤时,颈椎屈曲,势必使颈椎的下关节突掀起,此时再加上暴力的向前分力,可使后关节囊及棘间韧带撕裂,上椎体遂整个前移,发生一侧或双侧脊椎之下关节突完全移至下一椎体的上关节突前方,形成交锁。多发生在颈椎4、5、6、7之间。少数病人还可伴有下一椎体的轻度挤压性骨折,或椎体前缘小骨折片,多合并脊髓损伤。

(McGregor’sline):也称基底线。由硬腭后缘至枕骨鳞部最低点连线,即麦氏线

图72-4 颈5~6脱位,小关节跳跃

正常齿

X线片检查侧位片可见上一椎体前移,其下关节突位于下一椎体之上关节突前方,称为小关节跳跃。两棘突间距离增宽。半侧脱位常为屈曲加旋转暴力引起。X线正位片可见损伤平面的上一个椎体的棘突明显偏歪向患侧,椎板间隙增宽,侧位片示损伤平面轻度成角畸形,上椎体稍向前移,摄45度颈椎斜位片,可见一侧关节突移向前方。

状突不应高出此线6mm若超过即为颅底凹陷症。

治疗,不能用伸展法复位,因为越伸展,交锁的小关节嵌顿越明显,甚至压迫脊髓。应行颅骨牵引复位,成功的关键是短时间内,重磅快速牵引,牵引重量由5~7kg开始,逐渐增加至10~15kg,一般不要超过15kg。牵引时体位为颈椎应处于轻度屈曲位才容易成功。开始牵引后,每半小时于床旁摄颈椎侧位片一次,直至交锁被松开为止。松开交锁后,即在病人肩下垫枕,使颈部逐渐转成过度伸展位,即可复位。然后将牵引重量减至1~1.5kg,维持4周,有关节突骨折者6周。后改用石膏领再固定6~8周。如颅骨牵引不能复位者,需行切开复位,切除下一个椎体的上关节突后多可顺利复位。复位后作椎板融合术,术后继续牵引4~6周后,再改用Minerva式石膏固定。

图片 1

图72-5 轻度屈曲位牵引法

颅底凹陷症

图72-6 Minerva式石膏领固定性

(3)

颈椎压挤性损伤 单纯颈椎压挤性骨折较少见,临床常见合并不同程度屈曲损伤,系由重暴力引起的“爆裂型”骨折,颈5~7多见。椎体可以成楔状并爆裂开,椎体前缘可见有“泪滴状”骨折片。椎体后缘或椎间盘常可突入椎管,造成脊髓压迫与损伤,骨片向左移位,则因椎间被压缩小而产生根性症状。

Bull角

治疗,在无神经症状者,因骨折稳定,可仅采用过伸复位法,并作Minerva石膏固定12周。有脊髓损伤者,可用颅骨牵引复位后逐渐把头部放在过伸位。爆裂型骨折的骨片突入椎管内者,可行前路减压术及植骨固定。

:硬腭平面与寰椎平面所成的角度,正常小于13°,大于13°即为颅底凹陷症。

图72-7 前路减压及植骨融合术

(4)

过伸性损伤所致颈椎骨折与脱位 本病诊断根据病史及X线检查,可见受伤部位椎间隙增宽,早期X线片还可显示咽后壁血肿影,常常可以看到上方椎体下缘有撕脱骨折。亦有合并脊髓损伤的,为后方黄韧带或前方椎间盘突入椎管压迫脊髓所致。

基底角

治疗,在无神经系统症状者,由于骨较稳定,颈微屈,卧床休息3周,即可带围领下地。合并有神经系统症状者,可行颅骨牵引6~8周,保持颈椎直线位,脊髓损伤症状消失后,带围领下地。

:由

寰枢椎骨折、脱位

鼻根

1.寰椎开裂骨折 较少见,为重物坠落击于直立患者头部,或患者由高处坠落,头顶垂直冲击地面所致。冲击力通过颅骨传导,过枕骨髁作用于寰椎两上关节突,而反作用力则由枢椎作用于寰椎两个下关节突,使寰椎侧块被挤压于枕骨与枢椎之间,由于寰椎的上关节突朝向外上方,下关节突朝向外下方,上下两力的作用使寰椎最薄弱部分,即前弓和后弓发生裂开骨折。

部至

图72-8 寰椎受力示意-冠状位

蝶鞍

图72-9 寰椎受力示意-水平位

中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度正常为109°~148°,平均132.3°颅底凹陷症时此角增大。

病人常感头部剧烈疼痛及颈部疼痛,常自已用双手托住头避免头颈活动,当颈2神经受损时,患侧枕部可有放射痛。检查可见颈上部压痛,颈肌痉挛及活动,特别旋转活动受限。少数伴有脊髓损伤者,常显示不同程度的运动和感觉丧失。摄下颌颅顶位象或CT检查可清楚显示骨折。

(5)

骨折无移位且不伴有脊髓损伤者,可卧床数日,疼痛减轻后,上Minerva石膏,固定3个月。骨折有较明显移位和合并有脊髓损伤时,需采用颅骨牵引数周后,换石膏固定如上法。

克劳指数

2.枢椎骨折齿状突的完整对头部稳定甚为重要,如有骨折、半脱位或脱位,将使椎管狭窄,损伤脊髓。齿状突骨折占颈椎骨折的13%,尤以齿状突基底骨折最多见。多由跳水或高空坠落时头部着地,外力作用于头部,使齿状突骨折移位。齿状突骨折又可分为成人型和儿童型两种。①7岁以内的儿童齿状突骨折,绝大多数为屈曲型损伤,前脱位多见,其骨折线多在骨骺线上,甚至低至椎体内,骨折愈合无问题,且虽复位较差,亦可在生长过程中自行塑形矫正,极少出现再移位及晚期脊髓受压情况。②成人型齿状突骨折则相反,骨折平面较高,由于血运不良,不愈合率高或形成纤维愈合,为不稳定状态,很容易再移位引起症状。治疗时应充分考虑上述不同特点。

(Klaus’sindex):齿状突顶点到鞍结节与枕内隆突间连线的垂直距离。正常为40~41mm,若小于30mm即为颅底凹陷症。

单纯齿状突骨折、不合并有神经系统损伤时,临床表现轻微,仍能步行入诊室,仅感颈部疼、旋转时加重。一部分病人合并不同程度的脊髓损伤,有肢体无力或感觉减退,上肢麻痛等等。新鲜的齿状突骨折,可用Minerva石膏固定治疗。骨折有移位者,先行牵引6周,复位后再行固定。

(6)

齿状突骨折合并前寰椎脱位者,合并前脱位多见,约为后脱位的两倍。齿状突骨折合并有寰椎脱位时,可引起脊髓不同程度损伤,而且后脱位较前脱位的机会更大,因为齿状突骨折合并前脱位时,齿状突仍依附于寰椎前弓之后一起前移,加之寰、枢椎交界水平的成人脊髓的直径仅约10mm,而寰椎横径约为20~25mm,故脊髓仍然有较大的活动余地而免于受压。临床体征有颈部强直,局部压痛及脊髓神经损伤或受压症状。X线检查可见齿状突骨折线及寰椎移位。

二腹肌沟连线

治疗要求有三:①保护脊髓免受再损伤;②复位完善,否则日后有疼痛及复发现象;③固定要可靠有效,否则愈合不良,引起复发。我们常常先用颅骨牵引或领带牵引。对前脱位者,开始即用6.8kg牵引,并逐渐增加重量至骨折重叠拉开后,再逐渐伸直颈部复位。然后再根据不同情况采取进一步措施。对于齿状突骨折线较低,位于枢椎体内容易愈合者,儿童齿状突骨折,复位基本满意者,继续牵引4-6周,待骨折有纤维愈合时,再用Minerva石膏固定头颈部于轻度过伸位。对于成人齿状突骨折,特别基底部骨折并复位较差者,或颅骨牵引复位不满意者,非手术治疗3~4个月骨折仍不愈合者,有移位复发甚至压迫脊髓者,应尽快行颈椎融合术。

(fishgold线):在颅骨前后位断层片上作两侧二腹肌沟的连线从齿状突尖到此线的距离,正常为5~15mm若齿状突顶点接近此线甚至超过此线即为颅底凹陷。

寰枢椎融合的方法很多,我们认为改良的McGrow法实用易行。具体做法为,显露颈椎上部后,将双股钢丝弯成合适的弧形,紧贴寰椎后弓前缘穿过,一端由后弓上缘引出,然后将枢椎棘突根部钻孔,钢丝两端交叉穿过此孔,将枢椎棘突和寰枢拧在一起,如法再将颈3棘突固定在一起,然后将寰椎后结节及颈2、3棘突及一部分椎板凿成粗糙面骼骨,取骨植骨,再用Minerva石膏固定8-10周。

(7)

双乳突连线

:正位片上,两乳突之间的连线正常时此线正通过寰枕

关节

,齿状突可达此或高出此线1~2mm颅底凹陷症时超过此值为异常。

(8)

Boogard角

:枕大孔前后缘连线和枕骨斜坡所形成的角度正常为119.5°~136°颅底凹陷症时此角增大

(9)

外耳孔高度指数

:头颅侧位片上外

耳孔

中心点或两侧外耳孔连线中点至枕骨大孔前后缘连线向前延长线的距离,即为外耳孔高度指数正常为13~25mm,平均17.64mm,小于13mm即为颅底凹陷症。

2、CT扫描主要是显示脑组织及脑室的改变有时可行脑室造影CT扫描在脑室内注入非

离子

水溶性造影剂后行CT扫描可观察到脑室大小

中脑水管

是否通畅及第四脑室及

脑干

的改变,并可勾画出

小脑

扁桃体下缘的位置

3、MRI检查MRI是诊断本病最好的检查手段之一,尤其在

矢状位

可清楚的显示中脑水管第四脑室及脑干的改变小脑扁桃体下疝的程度及颈髓受压的情况便于决定手术治疗方案

病因

颅底凹陷症(basilarinvagination)的主要发病原因为

先天性

骨质发育不良所致,由于在

胚胎

发生学上,神经管在寰枕部闭合最晚,所以先天性

畸形

容易发生在此区。少数可继发于其他疾病。

图片 2

颅底凹陷症合并寰枕融合畸形CT矢状位重建图像

颅底凹陷症可分为两种类型。①先天型:又称原发性颅底凹陷症,伴有寰枕融合、枕骨变扁枕骨大孔变形齿状突向上

移位

甚至进入枕骨大孔内致使枕骨大孔前后径缩小。在胚胎发育2~3周时,由于胚胎分节的局部缺陷寰椎不同程度地进入枕骨大孔内,有时与之融合等近年来有人发现本病与

遗传

因素有关,即同一

家族

兄弟姐妹中可有数人发病。②继发型:又称获得型颅底凹陷症,较少见,常继发于

骨炎

、成骨不全、

佝偻病

骨软化症、

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